ПСХ и воспалительные заболевания кишечника

Преамбула

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) и воспалительные заболевания  кишечника (ВЗК) иногда рассматривают как некий особый фенотип ВЗК (или наоборот, внепечёночное проявление ПСХ в виде илеоколита). Для этого есть несколько предпосылок: генетические полиморфизмы, хоуминг лимфоцитов и прочие иммунные нарушения, выработка аутоантител (например, антинейтрофильные pANCA, которые находят и при ПСХ, и при язвенном колите, но не болезни Крона), нарушения микробиоты (sorry) и др.

Как часто можно встретить такое в своей практике?

ПСХ развивается у 4-5% пациентов с ВЗК, в то время как ВЗК развиваются при холангите намного чаще - у 60-70% (до 90) пациентов с ПСХ. Как правило, это язвенный колит, ЯК (80%), намного реже - болезнь Крона и недифференцированный колит (по 10%).

Почему это особое сочетание ПСХ/ВЗК?

У таких пациентов ВЗК протекает (совсем) иначе, если сравнивать с пациентами ВЗК без ПСХ:

• очень часто – бессимптомное течение, несмотря на яркую эндоскопическую или гистологическую картину,
• само по себе ВЗК (с учетом частоты мы бы позволили себе говорить язвенный колит) выявляется на более ранних стадиях,
• нередко речь идёт о правостороннем колите,
• тотальное поражение толстой кишки (панколит) встречается у 35-95%, при болезни Крона – 37-82%,
• часто протекает без поражения прямой кишки – до 66% (важное отличие от обычных ВЗК без ПСХ, при которых проктит встречается в 75-98% случаев),
• восходящий (т.н. backwash) илеит при ПСХ/ЯК обнаруживают у 5-45% (как не спутать с болезнью Крона?) пациентов (при ЯК – всего 3-24%)

У пациентов с ЦП-ПСХ/ЯК после операций на толстой кишке могут появиться варикозные вены в области анастомоза и кровотечение из них.

Чаще бывает и паучит после проктоколэктомии и формирования анастомоза.

Какие особенности лечения таких пациентов?

Для лечения ПСХ традиционно используют препараты урсодезоксихолиевой кислоты (УДХК) в дозе 13-15 мг/кг веса.

Не все национальные гастро(гепато) ассоциации однозначно относятся к назначению УДХК – например, в американских рекомендациях AASLD этой рекомендации нет.

УДХК улучшает лабораторные показатели (снижает маркёры холестаза и цитолиза), однако не влияет на клинические проявления и долгосрочный прогноз

Не рекомендуется назначение УДХК в высокой дозе (28-30 мг/кг/сут) - это повышает риск развития колоректорального рака

При мета-анализе исследований подтверждена канцерпревентивная роль УДХК (в отношении КРР) в дозе 8-15 мг/кг/сут

Само ВЗК следует лечить согласно стандартным протоколам для пациентов с ВЗК без ПСХ.

Полный текст доступен после регистрации и входа на сайт.

Вход на сайт