Нецирротическая портальная гипертензия и целиакия
В 50% случаев у пациентов с нецирротической портальной гипертензией отмечен предрасполагающий фактор:
- тромбофилия
- хроническая инфекция(в т.ч. ВИЧ)
- некоторые лекарственные препараты
- наследственная патология
- И аутоиммунные заболевания, а соответственно - и целиакия.
Во многих публикациях, в т.ч. в недавнем большом обзоре о PSVD говорится об иммунологических протромботических факторах, которые приводят к микро-тромбозу синусоидов, в частности, об антителах к кардиолипину, повышенный титр которых возникает на фоне апоптоза энтероцитов.
Но стройность теории не всегда предполагает значимость для клинической практики.
В одном из исследований (а их немного): среди 464 пациентов с ПГ, у 82 была диагностирована именно нецирротическая ПГ, а уже из них у 12 - целиакия (распространённость 14.6% - значимо выше средне популяционной).
- cCLD - cryptogenic chronic liver disease
- NCPF - noncirrhotic portal fibrosis
- EHPVO - extrahepatic portal vein obstruction
- BCS - Budd–Chiari syndrome
Но сразу можно обозначить ограничения: 1) диагноз устанавливался лишь на основании выявления антител к тканевой трансглутаминазе, и мы писали, почему при заболеваниях печени этот метод не оптимален 2) даже если так, клиническая эффективность GFD не оценивалась. Поэтому теория в данном случае осталась теорией.
Но описаны и длительные наблюдения, например, 34-пациентов с нецирротической ПГ в течение 88 месяцев. У 5 из них целиакия была верифицирована гистологически и оказалась весьма неблагоприятным фактором в отношении выживаемости без трансплантации.
В этом же исследовании приводится таблица, которая может поставить под сомнение прогностическую ценность аглютенового рациона в отношении ПГ.
Но не будем делать подобных выводов, так как существует множество других аспектов в терапии ПГ, которые в статье не описываются.
Ещё один феномен, который часто скрывается под маской ПГ:
Изолированная спленомегалия
Диагностический путь при выявлении которой нередко выстраивается по пути поиска причин портальной гипертензии. Но укладывается ли спленомегалия в диагноз целиакии?
Показано, что увеличение селезёнки действительно может наблюдаться в группе пациентов с целиакией по сравнению со здоровыми лицами.
Интересное наблюдение получилось при случайном выявлении целиакии в ходе ПЭТ-КТ у пациента с раком лёгкого. Описано уменьшение размеров селезёнки на фоне GFD, правда, и после проведённой химиотерапии по поводу основного заболевания.
В любом случае, изолированная спленомегалия ≠ ПГ, и лучше направить такого пациента к гематологу.
Key-points
Конкретных выводов по теме как не было, так и нет, всё сводится к общим и давно описанным фактам:
- выявление целиакии в случае заболевания печени или ПГ - более вероятно, не конечный пункт диагностического поиска
- скрининг целиакии определённо имеет смысл у людей с другими аутоиммунными заболеваниями, особенно, когда терапия почему-то неэффективна
- персистирующее воспаление и иммунологическая активность осложняют течение других заболеваний
- персистирующее воспаление и иммунологическая активность предрасполагают к протромботическому статусу
- нет чёткого представления о том, играет ли GFD роль в прогнозе пациентов с хроническими заболеваниями печени и портальной гипертензией, а значит тактика принципиально не меняется, и терапия назначается в соответствии с основным заболеванием
- самостоятельная роль целиакии как единственного фактора прогрессирующего заболевания печени и портальной гипертензии остаётся сомнительной, но полностью не исключается
#редкиеболезнибываютредко
